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Reconocimiento de los trastornos del sistema cardiovascular
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En la
hemólisis intravascular,
los hematíes se destruyen por una
causa mecánica o por acción del complemento. Los pacientes pre-
sentan hemoglobinemia, hemoglobinuria, hemosiderrinuria, ictericia o
reducción de haptoglobina sérica.
En la
hemólisis extravascular,
la destrucción de los hematíes se pro-
duce principalmente en el bazo.
A continuación, hablaremos de algunos
trastornos
que se clasifican
dentro de las
anemias hemolíticas:
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La
esferocitosis hereditaria
es un trastorno genético. En ella se en-
cuentra alterada una proteína del citoesqueleto del hematíe, la es-
pectrina, haciendo que los glóbulos rojos pierdan fragmentos de su
membrana y adopten una morfología esférica siendo menos defor-
mables y más susceptibles de ser destruidos por el bazo. Son signos
característicos de este trastorno: anemia, ictericia y esplenomegalia.
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La anemia
drepanocítica
es un trastorno genético en el que una de
las cadenas
β
de la hemoglobina se encuentra alterada. Esta altera-
ción molecular hace que las cadenas
β
se agreguen y polimericen
en los eritrocitos desoxigenados, adoptando una forma de hoz, por
lo que la hemoglobina no es totalmente funcional.
La gravedad de las manifestaciones depende de que el sujeto sea
heterocigoto u homocigoto para esta alteración. En los heterocigo-
tos solo el 40 % de la hemoglobina está alterada (HbS), por lo que
no suele haber alteración de la morfología del hematíe. Los homoci-
gotos presentan mayoritariamente hemoglobina alterada HbS y, por
lo tanto, manifiestan la enfermedad.
En los jóvenes que padecen esta enfermedad aparece esplenomega-
lia por el aumento de la destrucción de hematíes en el bazo, existe
hiperplasia medular normocítica para tratar de compensar la destruc-
ción de glóbulos rojos y se producen oclusiones microvasculares que
dan lugar a infartos en riñón, pulmón, cerebro, hígado y otros.
Los
síndromes talasémicos
son un grupo de trastornos genéti-
cos debidos a la ausencia o disminución en la producción de las
cadenas
α
o
β
de la hemoglobina. Las cadenas
α
que no tienen
pareja en la
β
talasemia, y las cadenas
β
que no tienen pareja en la
α
talasemia forman agregados que alteran la estructura del hema-
tíe, ocurriendo la destrucción de las células precursoras en la propia
médula ósea o destruyéndose los eritrocitos alterados en el bazo.
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Otras anemias hemolíticas son la hemoglobinuria paroxística noc-
turna, las anemias hemolíticas autoinmunes o la anemia por defi-
ciencia en glucosa-6-fosfato deshidrogenasa.
6.1.3.
Anemia en enfermedad crónica
En el caso de las
enfermedades crónicas,
podemos encontrar ane-
mia, ya que distintos mediadores de la inflamación, como son el factor
de necrosis tumoral
α
o la interleucina, producen un aumento en la
liberación de un polipéptido proveniente del hígado que reduce la ab-
sorción de hierro: la hepcidina.